Hội chứng Sjogen

Tổng quan


Hội chứng Sjogren (SHOW-grins) là một rối loạn của hệ thống miễn dịch của bạn được xác định bởi hai triệu chứng phổ biến nhất của nó-khô mắt và khô miệng.


Tình trạng này thường đi kèm với các rối loạn hệ thống miễn dịch khác, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp và lupus. Trong hội chứng Sjogren, các màng nhầy và các tuyến độ ẩm của mắt và miệng của bạn thường bị ảnh hưởng đầu tiên-dẫn đến giảm nước mắt và bọt.


Mặc dù bạn có thể phát triển hội chứng Sjogren ở mọi lứa tuổi, hầu hết những người lớn tuổi hơn 40 tại thời gian chẩn đoán. Tình trạng này là phổ biến hơn nhiều ở phụ nữ. Điều trị tập trung vào các triệu chứng giảm.


Triệu chứng


Hai triệu chứng chính của hội chứng Sjogren là:
• Khô mắt. Đôi mắt của bạn có thể như bị đốt cháy, ngứa hoặc cảm thấy gritty- như có cát trong đó.
• Khô miệng. Miệng của bạn có thể cảm thấy như nó đầy bông, làm cho khó nuốt hoặc nói chuyện.
Một số người có hội chứng Sjogren cũng có một hoặc nhiều triệu chứng như sau:
• Đau khớp, sưng tấy và cứng khớp
• Sưng tuyến nước bọt-đặc biệt là các thiết lập nằm phía sau hàm của bạn và ở phía trước của đôi tai của bạn
• Phát ban da hoặc da khô
• Khô âm đạo
• Ho khan dai dẳng
• Mệt mỏi kéo dài


Nguyên nhân
Hội chứng Sjogren là một rối loạn tự miễn dịch. Hệ thống miễn dịch của bạn nhầm lẫn các cuộc tấn công các tế bào và mô của cơ thể của bạn.
Các nhà khoa học không nhất định tại sao một số người phát triển hội chứng Sjogren. Một số gen đưa mọi người ở nguy cơ cao hơn của rối loạn, nhưng nó xuất hiện do một cơ chế kích hoạt-chẳng hạn như nhiễm trùng với một loại virus cụ thể hoặc chủng vi khuẩn-cũng là cần thiết.
Trong hội chứng Sjogren, Hệ thống miễn dịch của bạn đầu tiên nhắm mục tiêu các tuyến mà làm nước mắt và bọt. Nhưng nó cũng có thể làm hỏng các bộ phận khác của cơ thể của bạn, chẳng hạn như:
• Khớp nối
• Tuyến giáp
• Thận
• Gan
• Phổi
• Da
• Dây thần kinh


Yếu tố nguy cơ
Hội chứng Sjogren thường xảy ra ở những người có một hoặc nhiều yếu tố nguy cơ được biết đến, bao gồm:
Tuổi. Hội chứng Sjogren thường được chẩn đoán ở những người lớn tuổi hơn 40.
Sex. Phụ nữ có nhiều khả năng có hội chứng Sjogren.
• Bệnh thấp khớp. Nó là phổ biến cho những người có hội chứng Sjogren cũng có một bệnh thấp khớp-chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp hoặc lupus.


Phức tạp
Các biến chứng phổ biến nhất của hội chứng Sjogren liên quan đến mắt và miệng của bạn.
• Sâu răng. Vì nước bọt giúp bảo vệ răng khỏi vi khuẩn gây sâu răng, bạn dễ bị phát triển sâu răng nếu miệng khô.
• Nhiễm trùng nấm men. Những người có hội chứng Sjogren có nhiều khả năng phát triển nấm miệng, nhiễm trùng nấm men trong miệng.
• Vấn đề về tầm nhìn. Khô mắt có thể dẫn đến ánh sáng nhạy cảm, mờ tầm nhìn và thiệt hại giác mạc.
Các biến chứng ít phổ biến hơn có thể ảnh hưởng đến:
• Phổi, thận hoặc gan. Viêm có thể gây viêm phổi, viêm phế quản hoặc các vấn đề khác trong phổi của bạn; dẫn đến các vấn đề với chức năng thận; và gây viêm gan hoặc xơ gan trong gan của bạn.
• Các hạch bạch huyết. Một tỷ lệ nhỏ của những người có hội chứng Sjogren phát triển ung thư của các hạch bạch huyết (Lymphoma).
Dây thần kinh. Bạn có thể phát triển tê, ngứa ran và đốt trong tay và bàn chân của bạn (đau thần kinh ngoại biên).


https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216


BIỂU HIỆN HỘI CHỨNG SJOGEN (Sjogen’s Syndrome)     

1. HỘI CHỨNG SJOGEN (Sjogen’s Syndrome) SS là bệnh tự miễn của các tuyến ngoại tiết (tuyến nước bọt, tuyến lệ…). Biểu hiện lâm sàng khô miệng, khô mắt kèm theo đau khớp. SS có hai loại: - Nguyên phát: chỉ biểu hiện khô miệng, khô mắt. - Thứ phát: ngoài khô miệng, khô mắt còn có các biểu hiện khác của bệnh thấp (viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì hệ thống, bệnh mô liên kết hỗn hợp). Dịch tễ học Tỷ lệ mắc bệnh: khoảng 4 ca trên 100.000 dân. Chủng tộc: không có sự khác nhau về chủng tộc. Giới: tỷ lệ nữ/nam: 9/1.
2. Tuổi: bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất là tuổi 30-50. Nguyên nhân: Gen: HLA-DRB1, HLA-DRB3, HLA-DR5, HLA-DRw11, HLA-DR52, HLA- DRw53. Virus: Epstein-Barr virus; HTLV-1, HIV-1; Human herpesvirus 6; Hepatitis C virus; Cytomegalovirus. Rối loạn miễn dịch: mất sự dung thứ miễn dịch, xuất hiện các tự kháng thể nh ư kháng thể kháng nhân, anti Ro, anti La. Thiếu hụt hormon thượng thận và steroid sinh dục. Lâm sàng Biểu hiện của các tuyến Khô miệng: phải ăn thức ăn cùng với nước. Khám niêm mạc miệng khô, không có nước bọt, lưỡi rất đỏ, khô, có thể nứt, sâu răng; có thể có nứt góc miệng, candida niêm mạc miệng. Sưng các tuyến nước bọt: 22-66% sưng tuyến nước bọt mang tai, một số bệnh nhân còn sưng cả tuyến nước bọt dưới hàm và dưới lưỡi.
3. Khô mắt: khô mắt, cảm giác có sạn, cát trong mắt, rát bỏng, sợ ánh sáng, viêm loét giác mạc. Các niêm mạc khác: teo niêm mạc đường hô hấp trên dẫn đến khô mũi, nhiễm khuẩn thường xuyên, khàn giọng hoặc mất tiếng. Khô âm hộ, âm đạo. Khô hậu môn và niêm mạc trực tràng.
4. Da: khô da, ngứa, viêm mao mạch mày đay. Tóc thưa, khô, giòn, dễ gãy. Biểu hiện ngoài tuyến Viêm khớp. Hội chứng Raynaud. Tiêu hoá: nhu động thức quản bất thường, thiếu toan dịch vị do teo niêm mạc dạ dày, lách to, viêm gan. Phổi: gặp ở 9-29% trường hợp. Gồm: xơ phổi, tăng áp lực động mạch phổi, nhiễm trùng đường hô hấp tái diễn,... Tiết niệu: triệu chứng bàng quang kích thích, viêm thận kẽ,... Thần kinh: liệt hai chi dưới, viêm tủy cắt ngang, bệnh não, sa sút trí tuệ,... Tăng nguy cơ bị lymphoma không Hodgkin.
5. Cận lâm sàng: ANA, RF, anti Ro, anti La dương tính. Điều trị
6. Hướng dẫn cho bệnh nhân: không dùng thuốc lá, cà phê, rượu; vệ sinh răng miệng; xúc miệng thường xuyên. Điều trị nấm Cadida miệng (nếu có). Điều trị khô miệng bằng Pilocarpin 5mg x 3-4 lần/ngày hoặc Cevimelin 30mg x 3 lần/ngày. Điều trị khô mắt: nước mắt nhân tạo, thuốc nhỏ mắt Cyclosporin A 0,05-0,1%. Điều trị khô da: dùng kem làm ẩm da, hạn chế xà phòng. Điều trị các biểu hiện ngoài tuyến: NSAIDs, corticoid, ức chế miễn dịch. Điều trị khô âm đạo: dùng các dung dịch bôi trơn tan trong nước.